Súlyvesztés iga nephropathiában
Az alapelváltozás fénymikroszkóposan látható gócos, szegmentális glomerularis capillariskacs collapsus, hyalinosissal, sclerosissal, lipidlerakódásával. A folyamat elsősorban a juxtamedullaris glomerulusokban, a vascularis póluson kezdődik. Néha teljesen scleroticus glomerulusok is előfordulnak.
A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek.
Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis súlyvesztés iga nephropathiában fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető.
Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus HBV -hordozásra derült fény. Kortikoszteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkciója javult, tünetei regrediáltak.
Aktiválódott HBV-fertőzése miatt októberében antivirális kezelése indult.
Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett.
A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, A mikroszkópos polyangiitis MPA a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik.
A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, majd korai, hatékony immunszuppresszív kezelésre kell törekedni.
A provokáló tényezők feltárása és szanálása a kezelés része. Rendszeres követéssel a betegségre jellemző relapszusok idejében felismerhetőek, ezáltal a maradandó szervkárosodások elkerülhetőek.
